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                                                  找到1203家Kartagener綜合征 的醫院
                                                  Kartagener綜合征簡介
                                                  Kartagener,又稱為內臟逆位-鼻竇炎-支氣管擴張綜合征,或稱家族性支氣管擴張,屬于先天性常染色體隱性遺傳疾病,占全內臟轉位(1/8000)的6%~9%,占支氣管擴張(0.3%~0.5%)的0.5%。在高加索地區發病率較高,約1/40000。國內到目前為止報道約30 例。1904年 Siewart 首先報道1例支氣管擴張伴內臟轉位的病例。1933年 Kartagener 氏報道4例具有全內臟轉位、支氣管擴張、副鼻竇炎三聯征的病例,因此以其名字命名。1976年 Afzelius 以電子顯微鏡證實是由于先天性纖毛的超微結構異常,導致纖毛不動所致,稱為纖毛不動癥(immotile cilia syndrome )。1981年 Sleigh 等發現纖毛并非完全不動,而是運動出現異常,導致分泌物不能有效排出引起支氣管擴張,因此將這類先天性疾患稱之為原發性纖毛運動障礙(primary ciliary dyskinesia , PCD)或纖毛運動隨意綜合征( dyskinesia cilia syndrome , DSC)。Kartagener綜合征是PCD中的1個亞型,當PCD同時伴有內臟異位時稱為 Kartagener 。具有家族遺傳傾向,可同代或隔代發病,其父母多有近親婚姻史。
                                                  Kartagener,又稱為內臟逆位-鼻竇炎-支氣管擴張綜合征,或稱家族性支氣管擴張,屬于先天性常染色體隱性遺傳疾病,占全內臟轉位(1/8000)的6%~9%,占支氣管擴張(0.3%~0.5%)的0.5%。在高加索地區發病率較高,約1/40000。國內到目前為止報道約30 例。1904年 Siewart 首先報道1例支氣管擴張伴內臟轉位的病例。1933年 Kartagener 氏報道4例具有全內臟轉位、支氣管擴張、副鼻竇炎三聯征的病例,因此以其名字命名。1976年 Afzelius 以電子顯微鏡證實是由于先天性纖毛的超微結構異常,導致纖毛不動所致,稱為纖毛不動癥(immotile cilia syndrome )。1981年 Sleigh 等發現纖毛并非完全不動,而是運動出現異常,導致分泌物不能有效排出引起支氣管擴張,因此將這類先天性疾患稱之為原發性纖毛運動障礙(primary ciliary dyskinesia , PCD)或纖毛運動隨意綜合征( dyskinesia cilia syndrome , DSC)。Kartagener綜合征是PCD中的1個亞型,當PCD同時伴有內臟異位時稱為 Kartagener 。具有家族遺傳傾向,可同代或隔代發病,其父母多有近親婚姻史。 class="more">收起>
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