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                                              首頁 > 按疾病找醫院 > > 埃布斯坦綜合征醫院
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                                                  找到1523家埃布斯坦綜合征 的醫院
                                                  埃布斯坦綜合征簡介
                                                  埃布斯坦綜合征又稱Ebstein畸形(又名三尖瓣下移畸形),是迄今為止造成三尖瓣返流的最重要先天性原因,它是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶爾連同前瓣下移附著于近心尖的右室壁上,約占先心病0.5%~1.0%。需要行手術治療才能康復。Carpentier等闡述了這種復雜疾病需要外科手術治療的五個解剖特征:三尖瓣隔瓣和后瓣向右心室心尖部異位;雖然三尖瓣前瓣附著在三尖瓣瓣環的適宜高度,但是前瓣比正常時要大,有多根腱索附著在心室壁上;從真正的三尖瓣環水平到隔瓣和后瓣附著水平的這一段右心室組織異常變薄且發育不全,被稱為”房化右心室“,三尖瓣環和右心房極度擴張;房化心室遠端的右心室腔變小,通常缺少流入道腔體,且其小梁部窄小。前瓣的冗長組織和前瓣腱索附著到漏斗部,通常會造成漏斗部梗阻。Ebstein畸形通常分為四個類型:A型:真正的右心室的容積足夠;B型:右心房的心房化區域大,但三尖瓣前瓣可自由運動;C型:前瓣的活動嚴重受限,并可引起明顯的右心室流出道梗阻;D型:除了一小部分漏斗部以外,右心室幾乎完全心房化。最常見的合并畸形是ASD,重癥的新生兒患者,需要依賴動脈導管才可以存活。手術治療目的是糾正三尖瓣返流和消除房化右心室的矛盾運動。
                                                  埃布斯坦綜合征又稱Ebstein畸形(又名三尖瓣下移畸形),是迄今為止造成三尖瓣返流的最重要先天性原因,它是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶爾連同前瓣下移附著于近心尖的右室壁上,約占先心病0.5%~1.0%。需要行手術治療才能康復。Carpentier等闡述了這種復雜疾病需要外科手術治療的五個解剖特征:三尖瓣隔瓣和后瓣向右心室心尖部異位;雖然三尖瓣前瓣附著在三尖瓣瓣環的適宜高度,但是前瓣比正常時要大,有多根腱索附著在心室壁上;從真正的三尖瓣環水平到隔瓣和后瓣附著水平的這一段右心室組織異常變薄且發育不全,被稱為”房化右心室“,三尖瓣環和右心房極度擴張;房化心室遠端的右心室腔變小,通常缺少流入道腔體,且其小梁部窄小。前瓣的冗長組織和前瓣腱索附著到漏斗部,通常會造成漏斗部梗阻。Ebstein畸形通常分為四個類型:A型:真正的右心室的容積足夠;B型:右心房的心房化區域大,但三尖瓣前瓣可自由運動;C型:前瓣的活動嚴重受限,并可引起明顯的右心室流出道梗阻;D型:除了一小部分漏斗部以外,右心室幾乎完全心房化。最常見的合并畸形是ASD,重癥的新生兒患者,需要依賴動脈導管才可以存活。手術治療目的是糾正三尖瓣返流和消除房化右心室的矛盾運動。 class="more">收起>
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